Zoek

Infectieziekten A-Z
Aangeboren immuunafwijkingen

Het menselijk afweersysteem bestaat uit vele componenten die allemaal erfelijk bepaald zijn. Daardoor kan het voorkomen dat bepaalde onderdelen niet goed functioneren. Dit kunnen bijvoorbeeld lichaamscellen zijn die besmette cellen moeten opruimen, enzymen die afgestorven celbestanddelen afbreken of bloedcellen die antistoffen produceren. Er zijn verschillende oorzaken mogelijk waardoor de afweer niet optimaal is:

Aangeboren immuunstoornissen. Dit is een grote verzameling van op zich redelijk zeldzame afwijkingen. Als de betrokken persoon van de aandoening op de hoogte is en ook de bedrijfsarts hiervan op de hoogte stelt, kan ernstige schade worden voorkomen door blootstelling zoveel mogelijk te vermijden (zie voorbeeld in kader). Bovendien kan snel tot behandeling worden overgegaan als men onverhoopt toch besmet is geraakt.

Wat niet weet, dat WEL deert
Een jongeman van bijna achttien jaar werkte vanuit een opleidingscentrum enkele dagen per week bij een gemeentewerf. Hij had een afweerstoornis die enkele jaren eerder was ontdekt, waarbij de kwaliteit van een bepaald soort witte bloedlichaampjes (neutrofiele granulocyten) veel minder goed is.

Hij moest samen met een collega een grote hoop zichtbaar beschimmelde stukjes boomschors wegscheppen. Aan het einde van de week voelde hij zich niet lekker worden. In het weekend werd hij steeds beroerder. Dinsdag werd hij in het ziekenhuis opgenomen met een longontsteking en daar raakte hij na drie dagen in een coma waaruit hij niet meer ontwaakte. Drie weken later is hij overleden aan een aspergillose-infectie van de longen.

Ook familieleden lijden aan dezelfde afweerstoornis. Hun was nooit verteld dat zij vooral het werken in een omgeving waar schimmels kunnen voorkomen moeten vermijden, en dat zij zich bij iedere infectie snel moeten melden om zo nodig een behandeling met antibiotica te krijgen.

• Overzicht primaire immunodeficiëntie aandoeningen

Hoofdgroep

Subgroep

Gevoeligheid

B-cel (antilichaam) deficiënties

Algemeen

Gram-positieve kokken

Ig deficiëntie met hyper-IgM

 

Gram-positieve bacteriën en opportunistische pathogenen (pneumocystis carinii, cryptosporum)

IgA deficiëntie

Mild, recurrente luchtweginfecties, chronische diarree.

IgG deficiëntie

Recurrente / chronische luchtweginfecties, otitis media, recurrente meningitis

Hypogammaglobulinemie

Ingekapselde bacteriën :

  • Haemophilus influenza
  • Neisseria meningitidis (meningokok)
  • Streptococcus Pneumoniae ( pneumokok )

T-cel (cellulaire) deficiënties

Algemeen: DiGeorge anomalie, vele aangeboren complexe syndromen

 

Reactivatie van herpesvirussen; vooral Herpes Simplex Virus en CMV, schimmels (Candida en Pneumocystii), intracellulaire pathogenen zoals mycobacterien, protozoa als Toxoplasmose en Leishmania, Salmonella, Legionella, e.a.

Chronische mucocutaneuze Candidiasis

Candida infecties (slijmvliezen, huid, nagels)

Fagocyt stoornissen

Algemeen

Gram-positieve kokken, aerobe Gram-negatieve staven, schimmels (Candida, Aspergillus), herpes-simplex-virus

Hyper-IgE syndroom

Recurrente staphylococcen infectie, vooral van de huid.

Chronische granulomateuze ziekte

Bacteriën, vooral Staphylococcus Aureus, en schimmels

Complement stoornissen

Algemeen

  • Ingekapselde bacteriën:

    • Haemophilus influenza
    • Neisseria meningitidis (meningokok)
    • Streptococcus Pneumoniae ( pneumokok )
  •  S. Aureus,
  • Gram-negatieve kokken.

Neutropenie

 

Schimmels (Candida, Aspergillus, Fusarium, Trichosporon), Gram-positive kokken, Gram-negative bacilli en virussen.

Cystic fibrosis (taaislijmziekte). Dit is meestal een ernstig verlopende ziekte waarbij het slijm in de luchtwegen erg taai is en de afweer tegen infectie sterk verlaagd. Meestal zijn de lijders er te slecht aan toe om te werken en overlijden zij op jeugdige leeftijd.

Syndroom van Down. Deze kinderen hebben een minder goede algemene afweer en klagen ook vaak veel te laat als er iets aan de hand is, zodat de dokter niet tijdig kan ingrijpen.

Zwakbegaafden. Deze werknemers hebben vaak onvoldoende besef van hygiëne en kunnen daarom in een organismerijke omgeving eerder een infectie oplopen. Ook kunnen zij hun klachten niet goed verwoorden.

• Diverse aangeboren afwijkingen aan de bloedsamenstelling, zoals sikkelcelanemie en thalassemie (aandoeningen van de rode bloedlichaampjes die vooral voorkomen bij allochtone werknemers uit het Middellandse Zeegebied, Afrika of Suriname), kunnen gepaard gaan met een verhoogde gevoeligheid voor infecties. (Er is ook een voordeel: voor malaria zijn mensen met deze afwijkingen juist minder gevoelig!) Veel gevaarlijker nog zijn aandoeningen van de witte bloedlichaampjes die een rol spelen bij de afweer tegen infectieziekten. Hierbij kan er sprake zijn van een tekort, of juist van een teveel aan bloedcellen, of is de functie van de leukocyten sterk verminderd.

Sikkelcelanemie: Het gaat daar bij vooral om infecties met:

  • Salmonella
  • Ingekapselde bacteriën:
    • Haemophilus influenza
    • Neisseria meningitidis (meningokok)
    • Streptococcus Pneumoniae (pneumokok)

En IN crises:

  • Mycoplasma pneumoniae
  • Stafylococcus aureus
  • Escheria Coli